Sirosis Bilier Primer: Penyebab, Faktor Risiko |

Penyakit langka ini perlahan menghancurkan saluran empedu hati, mengurangi fungsi organ dari waktu ke waktu.

Hati - selain dari menyaring limbah keluar dari aliran darah - membantu pencernaan dengan memproduksi cairan yang disebut empedu.

Cairan ini mengalir keluar dari hati melalui saluran empedu dan masuk ke kantong empedu, dimana itu disimpan sampai usus kecil membutuhkannya untuk pencernaan.

Sirosis bilier primer (PBC) adalah peradangan kronis (jangka panjang) duktus empedu hati yang pada akhirnya menghancurkan saluran.

Tanpa saluran, empedu tetap berada di hati, merusak sel dan menyebabkan jaringan parut, dikenal sebagai sirosis.

Seiring waktu Ketika jaringan parut terbentuk, hati mungkin mulai kehilangan fungsi dan gagal.

Prevalensi PBC

Sirosis bilier primer dianggap penyakit langka, meskipun tidak jelas seberapa langka sebenarnya.

Prevalensi PBC tampaknya bervariasi menurut wilayah geografis, mulai dari 6,7 hingga 402 per satu juta orang, menurut laporan tahun 2009 di Seminar di Immunopathology .

Di antara wilayah di dunia yang para peneliti telah pelajari, Australia tampaknya memiliki tingkat terendah PBC, sementara Inggris, Skandinavia, Kanada, dan Amerika Serikat memiliki angka tertinggi.

Penyakit ini didominasi oleh wanita, dengan beberapa perkiraan yang menunjukkan bahwa sekitar 90 persen kasus PBC terjadi pada wanita - terutama pada usia paruh baya, menurut laporan 2011 di The Lancet .

Penyebab dan Faktor Risiko PBC

Tidak diketahui dengan pasti apa yang menyebabkan primary biliary cirrhosis, tetapi penelitian menunjukkan bahwa itu adalah penyakit autoimun di mana sistem kekebalan tubuh secara keliru menyerang kesehatan. jaringan (duktus empedu kecil hati, dalam kasus ini).

Faktor risiko yang mungkin untuk PBC meliputi:

• Riwayat keluarga penyakit
• Riwayat infeksi saluran kemih atau vagina
• Satu atau lebih penyakit autoimun lainnya
• Riwayat merokok
• Kehamilan di masa lalu cies
• Paparan bahan kimia beracun

Gejala dan Komplikasi PBC

Efek sirosis biliaris primer sangat bervariasi dari orang ke orang.

Beberapa orang tidak mengalami gejala sampai tahap akhir penyakit, sementara yang lain mengalami gejala awal yang berkembang dengan cepat.

Gejala PBC yang paling umum adalah kelelahan, mempengaruhi hampir 80 persen orang dengan penyakit ini, menurut The Lancet laporan.

Gejala lain termasuk:

• Gatal-gatal parah (pruritus)
• Penyakit kuning (menguningnya kulit dan mata)
• Mata dan mulut kering
• Nyeri perut dan pembesaran hati
• Endapan lemak di bawah kulit

Seiring waktu, PBC dapat menyebabkan banyak komplikasi serius.

Salah satu komplikasi adalah tekanan darah tinggi di vena portal - pembuluh darah yang membawa darah ke hati dari lambung, usus, limpa, kandung empedu, dan pankreas.

Ini dapat menyebabkan limpa membesar. dan pembuluh darah, penumpukan cairan di ekstremitas atau perut, infeksi dan kebingungan ion.

Komplikasi lain mungkin termasuk:

• Osteoporosis dan penyakit tulang metabolik lainnya
• Batu empedu dan batu saluran empedu
• Kanker hati
• Steatorrhea (ketidakmampuan tubuh untuk menyerap lemak, menyebabkan longgar, berminyak) , tinja berbau busuk)
• Kegagalan ginjal
• Kerusakan otak

Diagnosis dan Pengobatan PBC

Dokter Anda mungkin menduga Anda menderita PBC berdasarkan berbagai faktor, termasuk:

• Riwayat medis dan keluarga Anda
• Pemeriksaan fisik
• Tes pencitraan saluran empedu Anda, termasuk ultrasound, pencitraan resonansi magnetik (MRI), dan sinar X

Diagnosis PBC umumnya memerlukan tes darah atau biopsi hati, di mana jaringan dari hati diperiksa di bawah mikroskop.

Anda mungkin didiagnosis dengan penyakit jika Anda memiliki setidaknya dua dari berikut:

• Biopsi hati menunjukkan tanda-tanda PBC
• Peningkatan kadar enzim hati spesifik dalam darah Anda
• Darah mengandung antibodi anti-mitokondria, atau AMA (zat sistem kekebalan tubuh yang menyerang mitokondria, pusat kekuatan sel)

Sekitar 90 hingga 95 persen orang dengan tes PBC positif untuk AMAs, menurut National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases.

Tidak ada obat untuk PBC, dan pengobatan melibatkan mengelola gejala dan memperlambat perkembangan penyakit.

Misalnya, mengambil Questran atau Prevalite (cholestyramine) dapat membantu mengurangi pruritus.

Selain itu, pengobatan dengan Urso atau Actigall (asam ursodeoxycholic) dapat membantu mengontrol PBC pada beberapa orang, mungkin dengan mengurangi jumlah asam empedu yang dihasilkan hati, menurut laporan The Lancet .

Orang yang mengalami gagal hati akan membutuhkan transplantasi hati.