Daftar Isi:
Suatu hari, Cory Clausius berubah dari seorang anak kuliah yang sehat menjadi didiagnosis dengan bukan hanya satu, tetapi dua penyakit. Ketika dia berkunjung ke rumah musim panas orang tuanya di Michigan selatan pada tahun 2010, orang tua Cory memperhatikan bahwa kulit dan matanya memiliki warna kekuningan. Sekitar satu jam setelah dia tiba, dia juga mengalami kram perut yang menyakitkan.
Khawatir tentang kombinasi gejala, ibunya membawanya ke rumah sakit, di mana tes mengungkapkan dia memiliki batu empedu. Clausius segera dioperasi agar kantong empingnya diangkat. Para dokter menganggap batu empedu telah menyebabkan penyumbatan yang mempengaruhi hatinya, menyebabkan penyakit kuning. Tetapi enzim hatinya tetap tinggi bahkan ketika ia pulih dari operasi.
"Butuh 10 hari di rumah sakit bagi staf medis untuk mengetahui bahwa enzim hati saya meningkat karena saya menderita kolangitis sklerosis primer," kata Clausius, sekarang. 29 dan tinggal di Toledo, Ohio.
Primary sclerosing cholangitis (PSC) menyebabkan duktus empedu hati, yang mengangkut cairan pencernaan (empedu) ke kantong empedu dan usus kecil, untuk tersumbat dengan peradangan dan jaringan parut. Hal ini menyebabkan empedu menumpuk di hati, di mana ia merusak sel-sel hati dan menyebabkan jaringan parut (fibrosis), mengorbankan kemampuan hati untuk berfungsi secara normal.
"Mereka mengatakan kepada saya tidak ada obat untuk penyakit ini dan mereka tidak tahu bagaimana lebih lama lagi sampai aku membutuhkan transplantasi hati, ”katanya. “Aku agak kaget.”
Dan bukan itu saja. Menurut sebuah ulasan yang dipublikasikan pada April 2016 dalam jurnal Inflammatory Intestinal Diseases , 70 hingga 80 persen pasien dengan PSC juga memiliki kolitis ulserativa (UC). Dokter Clausius melakukan kolonoskopi untuk mengujinya, dan benar saja, dia memiliki UC.
Tapi kolitis ulserativa telah "memainkan biola kedua" pada PSC, kata Clausius. PSC bisa jauh lebih serius, dan untuk Clausius radang usus besar berada di sisi ringan. Untuk mengobatinya, dia mengambil Asacol (mesalamine), obat anti-radang.
Lalu ketika Clausius berusia 26 tahun, dia mulai merasa lelah. Dia kehilangan berat badan dan kulitnya menjadi kuning lagi. Dia dimasukkan dalam daftar pencangkokan hati. Pada 2016, ia menjalani transplantasi hati, berkat kebaikan dan kemurahan hati saudara perempuannya, Jamie, yang menyumbangkan sebagian dari hatinya untuk menyelamatkan nyawanya.
Apakah Ada Hubungan Antara PSC dan UC?
Meskipun persentase besar orang yang didiagnosis dengan PSC memiliki kolitis ulserativa, para ahli tidak memahami hubungan antara kedua penyakit. Yang lebih membingungkan adalah hanya sekitar 4 persen dari mereka yang menderita kolitis ulseratif akan mendapatkan PSC, menurut Daniel Pratt, MD, ketua komite penasehat medis untuk Yayasan Hati Amerika dan direktur klinis transplantasi hati di Massachusetts General Hospital di Boston.
“Ada banyak pasien yang memiliki kolitis ulseratif yang tidak memiliki PSC, tetapi kebanyakan pasien dengan PSC memiliki kolitis ulserativa,” kata Dr. Pratt.
Menurut sebuah penelitian yang diterbitkan pada Februari 2013 dalam jurnal Gastroenterologi Klinis dan Hepatologi , PSC mempengaruhi pria hampir dua kali lebih sering karena mempengaruhi wanita, tetapi mempengaruhi orang-orang dari segala usia dan etnis, dan tidak ada faktor risiko lain yang diketahui.
Terlebih lagi, kedua penyakit ini berinteraksi satu sama lain. Selain asosiasi, tidak ada bukti bahwa seseorang berkontribusi atau memperburuk yang lainnya.
Gejala-gejalanya juga sangat berbeda. Gejala utama dari kolitis ulserativa termasuk darah dalam tinja dengan lendir, sering diare, kehilangan nafsu makan, sakit perut, dan tenesmus. Untuk PSC, gejala penyakit yang lebih lanjut termasuk gatal, nyeri di perut kanan atas, demam, menggigil dan keringat malam, dan sakit kuning.
"Sangat menarik bahwa aktivitas penyakit seseorang tidak berdampak pada aktivitas penyakit yang lain," kata Pratt. "Saya sudah memiliki pasien yang hanya mengembangkan PSC dekade setelah mereka mengalami kolitis ulseratif, dan sebaliknya," katanya.
Para peneliti sedang mencoba untuk mengidentifikasi gen umum yang menempatkan pasien pada risiko kolitis ulserativa dan PSC. Dalam sebuah penelitian yang diterbitkan pada Juni 2013 dalam jurnal Nature Genetics , para peneliti menemukan banyak hubungan genetik antara dua penyakit.
"Mungkin pasien yang mendapatkan keduanya memiliki profil genetik tertentu, yang belum didefinisikan. , dan selain memiliki pemicu lingkungan tertentu, seperti bakteri tertentu, juga, "kata Pratt.
Mendiagnosis PSC
Jika Anda telah didiagnosis dengan UC, Anda harus memiliki enzim hati Anda diuji segera dan juga selama tes darah tahunan rutin.
Jika enzim tinggi, dokter Anda mungkin memesan magnetic resonance cholangiography (MRC), pencitraan jenis MRI noninvasif yang dapat mendiagnosis PSC. Kebanyakan orang biasanya tidak memiliki gejala PSC pada tahap awal penyakit.
Diagnosis dini penting karena memiliki PSC meningkatkan risiko kanker tertentu, termasuk saluran empedu dan kanker kandung empedu. Dan jika Anda menderita kolitis, Anda sudah memiliki peningkatan risiko kanker usus besar.
"Jika Anda memiliki PSC, Anda akan diskrining untuk kanker lebih agresif," kata Pratt. Pedoman merekomendasikan pemeriksaan tahunan.
Seperti Clausius, orang yang didiagnosis dengan PSC biasanya akan memiliki kolonoskopi untuk menguji kolitis. Jika Anda tidak menderita kolitis, ini dapat diulang dalam tiga hingga lima tahun atau jika Anda mengembangkan gejala.
Mengobati Kedua Kondisi
Tidak ada perawatan yang terbukti untuk memperlambat atau mencegah PSC. "Sejumlah penelitian menunjukkan bahwa jika Anda dapat membuat tes enzim hati lebih baik, prognosis [akan] lebih baik," kata Pratt. Sebuah studi yang diterbitkan pada April 2016 dalam jurnal Annals of Hepatology menemukan hubungan antara peningkatan enzim hati dan peningkatan kelangsungan hidup jangka panjang dan penurunan risiko membutuhkan transplantasi hati. Ada sejumlah obat yang digunakan off-label untuk mengobati PSC, termasuk asam ursodeoxycholic, asam empedu.
Ada juga perawatan eksperimental yang diuji dalam uji klinis. “Saran terbaik saya adalah pergi ke pusat yang melakukan uji klinis, karena itu adalah kondisi yang cukup langka sehingga Anda ingin melihat dokter yang melihat cukup banyak kasus untuk mengoptimalkan pengobatan,” katanya.
Meskipun tidak ada obat untuk penyakit ini, gejala seperti gatal dapat diobati. Infeksi saluran empedu sering terjadi pada PSC, sehingga antibiotik sering diresepkan. Dalam beberapa kasus, saluran empedu dapat dibuka secara pembedahan untuk memperbaiki aliran.
Perawatan untuk kolitis tidak berbahaya atau membantu untuk PSC.
Untuk Clausius, kolitis membaik setelah ia menjalani transplantasi hati. Dia mengonsumsi prednison yang berfungsi sebagai obat anti penolakan untuk hati barunya, dan itu sebenarnya meredakan gejala kolitis. Tapi dia merasa beruntung karena kolitis tidak sekeras dia seperti pada beberapa orang. Meskipun dia sembuh dari PSC, ada sekitar 15 persen kemungkinan bahwa itu bisa kembali, tetapi Clausius adalah perbankan pada 85 persen kemungkinan bahwa itu tidak akan terjadi.
