Bagi banyak orang dengan multiple sclerosis (MS), mengobati kondisi berfokus pada mencegah dan mengelola kambuh - gejala akut yang sering tidak ada untuk waktu yang panjang. Pada akhirnya penyakit ini dapat menyebabkan kecacatan dalam berjalan, berpikir, dan bekerja.
Tetapi pada orang dengan MS progresif primer (PPMS) - sebagian kecil dari keseluruhan populasi MS - tidak ada kekambuhan awal yang mengawali timbulnya penyakit, hanya munculnya gejala secara bertahap. Ini dapat membuat PPMS lebih sulit diidentifikasi daripada yang disebut MS yang relapseing-remitting. Untuk membuat keadaan menjadi lebih sulit, dari 15 perawatan pengubah penyakit yang saat ini tersedia untuk MS di Amerika Serikat, hanya satu yang disetujui untuk PPMS.
Tetapi meskipun ada tantangan yang sering diberikan oleh PPMS, langkah besar telah dibuat dalam perawatannya. dan manajemen. Berikut adalah 10 hal yang harus Anda ketahui tentang PPMS:
1. Sering kali tidak ada pola gejala yang mudah diidentifikasi dalam PPMS. Meskipun kekambuhan bentuk MS cenderung menyebabkan episode neurologis akut yang sulit diabaikan, onset PPMS "jauh lebih bertahap dan membahayakan," menurut Patricia K. Coyle , MD, ahli saraf dan direktur dari Multiple Sclerosis Comprehensive Care Center di Stony Brook University School of Medicine di Stony Brook, New York.
Gejala klasik PPMS, menurut Coyle, termasuk kesulitan berjalan, kelemahan kaki, dan kelenturan otot. Tetapi karena onset gejala-gejala ini berangsur-angsur, "Orang-orang lebih cenderung menulisnya sebagai, 'Saya semakin tua, saya semakin muram,'" kata Dr. Coyle. "Saya pikir sangat mudah untuk melewatkannya untuk jangka waktu tertentu."
PPMS juga dapat mempengaruhi fungsi kognitif. Dalam sebuah penelitian yang diterbitkan pada April 2013 di jurnal Neurology , peneliti menemukan bahwa peserta dengan PPMS dan mereka dengan MS yang kambuh-ulang memberikan skor yang lebih buruk pada tes kognitif dan kewaspadaan daripada kelompok kontrol tanpa MS, tetapi bahwa mereka dengan PPMS mengalami gangguan kognisi di lebih banyak area dan lebih terganggu daripada mereka dengan MS yang kambuh.
Menambah daftar gejala yang mungkin luput dari perhatian adalah berkurangnya indera penciuman. Menurut sebuah penelitian yang diterbitkan pada bulan Juni 2017 dalam jurnal Neurologi: Neuroimmunology & Neuroinflammation , 84 persen peserta dengan PPMS ditemukan memiliki gangguan penciuman, dibandingkan dengan hanya 31 persen dari mereka yang mengalami penciuman. MS yang relaps-remitting.
2. Tidak jelas apa yang menyebabkan PPMS. Menurut Coyle, PPMS diyakini sebagai hasil dari cedera pada mielin yang mengelilingi akson di otak dan sumsum tulang belakang, serta akson itu sendiri. Ini neurodegeneration cenderung mempengaruhi semua orang dengan MS dari waktu ke waktu, tetapi tidak diketahui mengapa orang dengan PPMS jarang mengalami peradangan fokus yang menyebabkan gejala akut khas orang dengan bentuk MS kambuh.
"Apakah ada perbedaan mendasar antara primer-progresif MS dan kekambuhan MS tidak jelas, ”kata Coyle.
Menurut National Multiple Sclerosis Society (NMSS), orang dengan PPMS cenderung memiliki lebih sedikit lesi otak, dengan sel inflamasi yang lebih sedikit, dibandingkan dengan orang dengan MS yang kambuh - yang mungkin menjelaskan untuk perbedaan gejala. Tetapi orang dengan PPMS juga cenderung memiliki lebih banyak lesi tulang belakang daripada lesi otak.
Seperti disebutkan dalam artikel yang diterbitkan pada Mei 2017 di jurnal Frontiers in Neurology , ada faktor genetik tertentu yang terkait dengan risiko MS, tetapi tidak satupun dari mereka telah ditunjukkan untuk memprediksi tipe MS yang dikembangkan seseorang.
3. PPMS hanya mempengaruhi sekitar 15 persen orang dengan MS. Perkiraan prevalensi PPMS di antara semua orang dengan kisaran MS dari sekitar 10 hingga 15 persen, menurut Coyle. NMSS mengatakan bahwa jumlahnya mendekati 15 persen.
Tidak seperti kambuh bentuk MS, yang dua sampai tiga kali lebih mungkin untuk mempengaruhi wanita, PPMS mempengaruhi dua jenis kelamin tentang sama, menurut NMSS.
4. Onset PPMS cenderung terjadi kemudian daripada kekambuhan bentuk MS. Orang dengan PPMS cenderung lebih tua daripada mereka dengan MS kambuh, karena usia rata-rata diagnosis adalah sekitar 10 tahun kemudian, menurut NMSS.
Sementara alasan untuk serangan ini tidak sepenuhnya dipahami, Coyle mengatakan bahwa itu mungkin mencerminkan neurodegeneration (degenerasi sistem saraf) yang muncul secara klinis pada usia paruh baya, ketika telah ada sejumlah kehilangan fungsi sistem saraf pusat.
5. Orang dengan PPMS dapat menstabilkan hingga beberapa tahun. Pada beberapa orang dengan PPMS, Coyle mengatakan, semakin memburuknya gejala yang menjadi ciri khas bentuk penyakit ini akan mereda hingga beberapa tahun, karena alasan yang tidak diketahui. Kadang-kadang, dia berkata, "Anda bahkan dapat melihat sedikit kilatan perbaikan," tetapi pasti perbaikan ini terbalik, dan defisit neurologis seseorang memburuk.
Bahkan ketika seseorang dengan PPMS tampaknya stabil secara klinis dalam hal gejala, Coyle mengatakan, scan MRI biasanya menunjukkan kerusakan berkelanjutan pada sistem saraf pusat mereka.
6. Sekarang ada obat yang disetujui FDA untuk mengobati PPMS. Pada Maret 2017, Administrasi Makanan dan Obat (FDA) menyetujui Ocrevus (ocrelizumab) sebagai obat pertama yang memodifikasi penyakit untuk PPMS.
Ocrelizumab diberikan sebagai infus intravena (IV), biasanya sekitar setiap enam bulan. Ini juga disetujui untuk kambuh bentuk MS.
Menurut sebuah studi yang diterbitkan pada Januari 2017 di The New England Journal of Medicine , ocrelizumab ditemukan untuk mengurangi perkembangan kecacatan pada orang dengan PPMS dibandingkan dengan plasebo (pengobatan tidak aktif). Sebagai contoh, pada minggu ke 120 penelitian, kinerja pada tes berjalan kaki 25 menit telah memburuk di 39 persen peserta yang menerima ocrelizumab, dibandingkan dengan 55 persen dari mereka yang menerima plasebo.
Total volume lesi otak setelah 120 minggu juga terbukti menyusut oleh rata-rata 3,4 persen pada peserta yang menerima ocrelizumab, dibandingkan dengan peningkatan 7,4 persen pada mereka yang menerima plasebo.
7. Obat yang disetujui mungkin tidak bekerja dengan baik pada semua orang dengan PPMS. Meskipun efektivitas keseluruhan ocrelizumab untuk PPMS telah dibuktikan, studi Januari 2017 berfokus pada orang yang lebih muda (usia 55 tahun atau lebih muda) dengan lebih banyak aktivitas penyakit peradangan.
Selain itu, menurut Coyle, analisis kemudian yang diminta oleh FDA menunjukkan bahwa ocrelizumab cenderung bekerja lebih baik pada pria daripada pada wanita.
8. Bahkan dengan pengobatan, PPMS menyebabkan hilangnya fungsi neurologis secara bertahap. Bentuk progresif dari MS, termasuk PPMS, dianggap lebih parah daripada MS yang relaps-remitting karena mereka pasti menyebabkan kecacatan, menurut Coyle. “Setelah seorang pasien masuk atau berada dalam tahap progresif,” katanya, “akan terjadi kemerosotan secara bertahap.”
Dalam sebuah penelitian yang diterbitkan pada April 2017 di Multiple Sclerosis Journal , peneliti menemukan bahwa dari sekelompok 853 peserta dengan PPMS dari 24 negara, 17 persen memiliki cacat ringan, 44 persen memiliki cacat sedang, dan 39 persen memiliki cacat berat. Ketidakmampuan dalam setiap kelompok cenderung berkembang secara signifikan selama 10 tahun.
9. Sangat penting untuk mengobati gejala PPMS, bukan hanya proses penyakit. Meskipun hanya ada satu penyakit-memodifikasi pengobatan dengan manfaat sederhana untuk PPMS, Coyle menekankan bahwa ahli saraf masih dapat melakukan banyak hal untuk membantu orang dengan kondisi mengelola gejala mereka. dan meningkatkan kualitas hidup mereka.
Ini berarti, menurut Coyle, mengobati kelenturan, kram, atau rasa sakit, dan berbicara tentang perangkat dan perilaku adaptif untuk membuat tugas sehari-hari menjadi kurang sulit.
10. Perhatian terhadap kesehatan secara keseluruhan dapat membantu memperlambat perkembangan PPMS. Coyle mencatat bahwa dalam beberapa tahun terakhir ini menjadi semakin jelas betapa pentingnya program kesehatan umum bagi orang-orang dengan PPMS. Dia menekankan betapa pentingnya tidak merokok, menjaga berat badan yang sehat, melakukan olahraga teratur, dan memastikan Anda tidak kekurangan vitamin D.
