Sindrom Lennox-Gastaut (LGS), kondisi serius namun langka yang diperkirakan mencapai 1 hingga 4 persen dari semua epilepsi masa kanak-kanak, termasuk kategori dari 'epilepsi katastrofik,' kata Jacqueline French, MD, Profesor Neurologi di New York University School of Medicine.
LGS adalah bentuk paling umum dari epilepsi katastropik, yang ditandai dengan kejang yang sering dan berat dan, sering, keterlambatan perkembangan , kata Dr. French. Ciri umum lain dari LGS dan gangguan epilepsi katastropik lainnya adalah serangan drop, di mana anak mengalami kejang dan roboh di mana pun ia berada. Drop serangan membawa potensi besar untuk cedera, karena anak dapat, misalnya, memukul kepalanya di lantai atau meja.
LGS didiagnosis dari trias gejala khas: keterlambatan perkembangan, beberapa jenis kejang (termasuk serangan penurunan ), dan pola karakteristik pada electroencephalogram (EEG). Rata-rata, anak-anak mulai menunjukkan gejala LGS pada usia 3 tahun, meskipun dapat muncul kapan saja antara usia 2 dan 6.
Kejang dan Epilepsi: Penyebab LGS
Terkadang, LGS mungkin disebabkan oleh kelainan genetik yang langka seperti tuberous sclerosis. Anak-anak dengan tuberous sclerosis mengembangkan tumor jinak pada banyak organ, termasuk ginjal, jantung, dan mata, serta otak, dan mereka memiliki banyak gejala dan kondisi yang terkait, termasuk LGS.
Kondisi lain yang sering dikaitkan dengan LGS adalah sindrom Barat , yang biasanya terjadi pada bayi usia 4 hingga 6 bulan. Pasien-pasien ini mengalami kelompok kejang singkat dan mungkin hanya memiliki beberapa hingga sebanyak 60 kelompok sehari. Gejala lain sindrom Barat termasuk kehilangan kewaspadaan, kontak mata yang buruk, dan nada otot yang buruk. Ketika mereka sedikit lebih tua, anak-anak dengan sindrom Barat sering terus mengembangkan LGS.
Dalam 30 hingga 35 persen kasus, bagaimanapun, tidak ada penyebab LGS pernah ditemukan, dan tidak ada cara untuk memprediksi siapa yang akan mendapatkannya. , Prancis memperingatkan.
LGS sangat merusak karena sering menyerang anak-anak yang telah berkembang secara normal, French menunjukkan. Ketika LGS terjadi, mereka kehilangan beberapa tonggak yang telah mereka capai. Banyak peneliti epilepsi bertanya-tanya seberapa dekat hubungan antara kejang LGS dan keterlambatan perkembangan. "Artinya, akan menghentikan kejang menghentikan slide, atau akan slide terjadi pula?" Kata Prancis.
Kejang dan Epilepsi: LGS Treatment
Tidak ada obat untuk LGS. Kebanyakan dokter memulai pengobatan dengan obat-obatan dan mungkin mencoba beberapa jenis yang berbeda, tetapi pasien sering tidak merespon dengan baik. Namun, LGS adalah fokus penelitian obat yang intens, kata Tracy Glauser, MD, Direktur Pusat Epilepsi Komprehensif di Rumah Sakit Anak dan Pusat Medis Cincinnati di Ohio. Dalam 15 tahun terakhir, empat obat baru telah disetujui untuk mengobati LGS, termasuk rufinamide (Banzel); sodium valproate (Epilim, Depakote, Orlept); lamotrigine (Lamictal); dan topiramate (Topamax).
Jika terapi obat tidak efektif, banyak dokter menganjurkan operasi. Tingkat pembedahan akan tergantung pada sifat kejang anak Anda dan bagian dari otak di mana mereka berasal, jika itu dapat ditentukan. Kemungkinan lain adalah stimulasi saraf vagus, yang melibatkan pengiriman semburan singkat energi listrik ke saraf vagus di leher dari baterai yang ditanam di dada, tepat di bawah kulit. Satu pengobatan yang menunjukkan janji untuk anak-anak dengan LGS adalah diet ketogenik. Diet ini sangat tinggi lemak dan hanya mengijinkan protein dalam jumlah sedikit dan bahkan lebih sedikit karbohidrat. Sangat sulit untuk mengikuti dan membutuhkan pengawasan oleh dokter atau ahli diet dengan pelatihan khusus. Tidak ada yang tahu persis bagaimana cara kerjanya, tetapi satu analisis telah menunjukkan bahwa sekitar 40 persen anak-anak dengan LGS mengalami kejang yang lebih sedikit setelah mereka melakukan diet. Untuk anak-anak dengan LGS yang tidak terkontrol, ini bisa menjadi pilihan untuk dijelajahi.
Bicarakan dengan dokter Anda tentang semua opsi yang tersedia untuk LGS; bersama-sama, Anda dapat tiba di rencana terbaik untuk anak Anda.
Kembali ke Pusat Sumber Daya Epilepsi Childhood
