Daftar Isi:
Fakta Singkat
Anak-anak juga menderita radang sendi. Ada tujuh jenis arthritis idiopatik remaja (masa kanak-kanak), atau JIA.
Gejala SJIA dan penyakit Still termasuk nyeri sendi dan pembengkakan, nyeri otot, dan ruam salmon-merah muda.
Tidak seperti jenis arthritis kronis lainnya, yang melibatkan sistem kekebalan adaptif, SJIA dan penyakit Still bersifat sistemik: Mereka mempengaruhi seluruh tubuh.
Systemic juvenile idiopathic arthritis (SJIA) adalah salah satu dari tujuh jenis juvenile (masa kanak-kanak) arthritis idiopatik, atau JIA (idiopathic means) dari asal tidak diketahui ”). SJIA kadang-kadang dapat disebut sebagai penyakit pediatrik Still, yang dinamai sesuai dokter yang pertama kali melaporkannya pada anak-anak di akhir 1800-an.
SJIA menyumbang sekitar 10 persen kasus JIA, kata Jay Mehta, MD, direktur klinis dari rheumatologi anak di Rumah Sakit Anak Philadelphia, dan asisten profesor pediatri klinis di Sekolah Kedokteran Perelman Universitas Pennsylvania. JIA, jenis juvenil arthritis yang paling umum, mempengaruhi antara 1 dalam 1000 dan 1 pada 2500 anak-anak, atau 30.000 hingga 75.000 anak-anak, di Amerika Serikat, menurut perkiraan data sensus tahun 2015.
Ketika penyakit berkembang setelah usia 16, itu disebut penyakit onset dewasa (AOSD). “Hingga 10 persen kasus rheumatoid arthritis pada orang dewasa AS mungkin AOSD,” kata Brian Golden, MD, profesor klinis kedokteran di divisi rheumatologi di NYU Langone Medical Center di New York City.
AOSD biasanya menyerang muda dewasa dari usia 16 hingga 35 tahun, tetapi bisa berkembang di usia berapa pun. “Sistem kekebalan anak-anak dan orang dewasa muda memiliki kesamaan, yang mungkin mengapa kita melihatnya lebih sering pada orang dewasa yang lebih muda,” kata Petros Efthimiou, MD, kepala asosiasi kedokteran dan rheumatologi di New York Methodist Hospital di Brooklyn, New York, dan profesor kedokteran klinis di Weill Cornell Medicine di New York City.
Apa Penyebab SJIA dan AOSD?
Penyakit ini disebabkan oleh sistem imun bawaan yang terlalu aktif, membuatnya berbeda dari kebanyakan jenis arthritis kronis lainnya, yang melibatkan sistem kekebalan adaptif. (Sistem kekebalan adaptif membuat antibodi spesifik untuk zat tertentu, sedangkan sistem bawaan meluncurkan respons yang lebih umum). SJIA dan AOSD bersifat sistemik - artinya mereka mempengaruhi seluruh tubuh - dan juga idiopatik, yang berarti penyebabnya tidak diketahui. Meskipun SJIA dan AOSD adalah penyakit sistem kekebalan, mereka tidak dianggap autoimun, seperti juga sebagian besar jenis rheumatoid arthritis, lupus, atau sindrom Sjögren; sebagai gantinya, mereka dianggap penyakit autoinflamasi.
Tidak ada yang tahu persis mengapa sistem kekebalan tubuh bawaan berjalan serba salah, meskipun mungkin merupakan respon terhadap infeksi atau memiliki komponen genetik. "Tetapi tidak semua orang dengan penanda genetik mendapat penyakit, dan tidak semua orang dengan penyakit ini memiliki penanda genetik," kata Dr. Mehta. Gejalanya meliputi:
- Demam tinggi harian 102 F atau lebih tinggi yang berlangsung selama sekitar 4 jam dan biasanya berduri di sore hari, tetapi dapat terjadi kapan saja (untuk diagnosis SJIA, demam harus hadir selama dua minggu atau lebih)
-
Ruam salmon berwarna merah muda yang bisa muncul di mana saja tetapi sering muncul di dahan dan badan, dan itu datang dan pergi - sering bersama dengan demam
-
Nyeri sendi dan pembengkakan di sendi mana pun, sering di lutut, pergelangan kaki, pergelangan tangan (pada orang dewasa), dan sendi tulang belakang leher (pada anak-anak)
-
Nyeri otot umum (mialgia)
-
Pembengkakan kelenjar getah bening
Nyeri sendi dan peradangan mungkin tidak berkembang sampai beberapa minggu atau bulan setelah demam dan ruam. Dan sekali penyakit menjadi kronis, ruam dan demam mungkin tidak ada lagi, kata Dr. Efthimiou.
Pada anak-anak, sekitar sepertiga dari mereka dengan SJIA akan memiliki episode "satu dan selesai": Mereka mengembangkan gejala awal, didiagnosis, memulai pengobatan yang memadamkan gejala, dan akhirnya dapat mengurangi sebagian atau semua obat-obatan mereka, kata Mehta. Sepertiga lainnya dengan SJIA akan mengalami remisi dengan periode flare-up, dan sepertiga lagi akan memiliki aktivitas penyakit konstan dengan peradangan. “Beberapa anak akan melampaui SJIA, tetapi kami tidak memiliki data yang bagus mengenai hal ini karena mereka beralih ke rheumatologist dewasa dan kami sering tidak tahu hasilnya,” kata Mehta.
Sekitar 10 persen kasus SJIA (dan lebih banyak lagi jarang pada orang dewasa), komplikasi yang berpotensi mematikan disebut sindrom aktivasi makrofag (MAS) dapat berkembang. Dalam MAS, ada peradangan sistemik yang luar biasa yang dapat mempengaruhi organ apa pun, termasuk jantung dan paru-paru. Tanda MAS termasuk demam tinggi yang tak henti-hentinya, kelenjar getah bening yang membesar, dan limpa dan hati yang membesar. Perawatan dini sangat penting, karena kondisi ini menyebabkan kematian pada 8 persen kasus.
Pada orang dewasa, beberapa penelitian menunjukkan bahwa sekitar sepertiga dari mereka yang menderita AOSD akan mengalami satu episode demam, ruam, atau gejala nyeri sendi (atau kombinasi dari dua atau lebih dari ini) yang berumur pendek dan tidak berulang. Pada sekitar seperempat pasien, penyakit ini kambuh secara berkala, dengan episode yang berulang tahun terpisah - atau bahkan berbulan-bulan atau minggu terpisah. Lebih dari sepertiga akan memiliki penyakit kronis.
Mendiagnosis SJIA dan AOSD
Karena tidak ada tes darah yang keras dan cepat untuk SJIA atau AOSD, dokter harus mendiagnosis penyakit berdasarkan gejala, dengan menghilangkan penyakit lain, dan oleh menilai penanda biologis tertentu. Hasil tes darah yang dapat menunjukkan SJIA atau AOSD meliputi:
-
Tingkat ferritin tinggi (protein yang menyimpan zat besi)
-
Jumlah sel darah putih yang tinggi (jumlah yang tinggi dapat menunjukkan gangguan kekebalan atau kondisi peradangan)
-
Tinggi interleukin 1 level (sejenis protein yang diproduksi oleh sel-sel imun yang dapat mengindikasikan peradangan)
-
Tingkat sedimentasi eritrosit tinggi
-
Tingkat protein reaktif C tinggi
(Perhatikan bahwa faktor rheumatoid arthritis biasanya negatif di SJIA dan juga bisa negatif untuk AOSD.)
Sinar-X dan ultrasound Musculoskelatal juga digunakan untuk menilai kerusakan sendi untuk diagnosis dan remisi.
Kondisi tertentu sering dikesampingkan sebelum dokter mempertimbangkan SJIA atau AOSD. Dan karena penyakit berbagi fitur dengan kondisi lain yang lebih umum, bisa terjadi keterlambatan dalam diagnosis dan pengobatan. Hal ini terutama berkaitan dengan SJIA, karena SJIA yang tidak diobati dapat mengganggu pertumbuhan muskuloskeletal (seperti JIA).
"Dokter anak akan sering mencoba antibiotik untuk apa yang mereka anggap infeksi virus back-to-back, maka mereka akan merujuk anak ke ahli onkologi, yang akan menyingkirkan kanker, terkadang dengan biopsi sumsum tulang, ”kata Mehta. Seringkali tidak sampai anak tes negatif untuk kanker yang dirujuk ke rheumatologist, menyebabkan penundaan selama berminggu-minggu atau bulan dalam diagnosis. "Idealnya, dokter anak akan merujuk anak ke rheumatologist pediatrik," kata Mehta. Tetapi hanya ada sekitar 400 ahli rheumatologi pediatrik di negara tersebut, yang membuat proses rujukan menjadi sulit. Seringkali, rheumatologists yang mengobati orang dewasa akhirnya mendiagnosis SJIA pada anak-anak.
Untuk orang dewasa, dokter mungkin pertama kali mempertimbangkan infeksi kronis atau kanker sistem kekebalan tubuh, seperti limfoma. Kondisi lain yang dokter perawatan primer akan ingin mengesampingkan adalah tuberkulosis dan endokarditis bakterial, kata Dr. Golden. Setelah ini dieliminasi, dokter dapat merujuk pasien ke rheumatologist, yang kemudian akan mempertimbangkan penyakit rheumatologic seperti AOSD.
Mengobati AOSD dan SJIA
Pengobatan pertama untuk AOSD seringkali adalah obat anti-inflamasi, termasuk obat anti-inflamasi non-steroid (NSAIDS) dan kortikosteroid, diikuti oleh biologis: obat-obatan yang sering disuntikkan atau diinfuskan, dan yang memblokir aktivitas sitokin inflamasi. Karena ada lebih banyak obat yang disetujui untuk SJIA daripada AOSD, dokter biasanya mengobati AOSD dengan beberapa obat yang sama seperti SJIA.
“Menempatkan pasien pada NSAID dan steroid terlebih dahulu untuk mengendalikan penyakit, dan kemudian menggunakan obat lain seperti biologi, menghasilkan respon yang baik,” kata Golden, menambahkan bahwa beberapa pasien dapat menghentikan pengobatan sama sekali. Meskipun beberapa penelitian menunjukkan bahwa obat tradisional RA metotreksat (Rasuvo, Trexall) kurang efektif untuk SJIA dan AOSD, beberapa dokter meresepkannya sebagai cara untuk menurunkan dosis steroid yang diperlukan untuk mengendalikan peradangan; penggunaan steroid jangka panjang dapat meningkatkan risiko osteoporosis, katarak, kenaikan berat badan, diabetes, risiko kardiovaskular, dan banyak lagi, kata Golden.
Bidang penelitian terbesar untuk kedua AOSD dan SJIA adalah dengan obat biologik, termasuk obat-obatan seperti Kineret (anakinra), Actemra (tocilizumab), dan Ilaris (canakinumab), yang memblokir IL-1 cytokines dan IL-6 cytokines, yang keduanya dianggap berperan dalam penyakit ini. Tetapi beberapa penelitian telah menemukan bahwa metotreksat kurang efektif untuk AOSD dan SJIA daripada dalam kondisi RA lainnya.
Dengan SJIA, pasien sering memulai pada NSAID. Beberapa anak-anak dengan gejala ringan hingga sedang melakukannya dengan baik pada pengobatan ini saja. Steroid digunakan lebih hemat pada anak-anak karena kekhawatiran atas efeknya pada pertumbuhan, sehingga obat biologis sering kali merupakan langkah berikutnya untuk anak-anak yang gejalanya tidak dapat dikontrol dengan NSAID.
Karena banyak obat yang digunakan untuk mengobati SJIA, AOSD, dan RA menekan sistem kekebalan tubuh, pasien harus dimonitor secara hati-hati untuk infeksi. Tetapi kebanyakan ahli setuju bahwa risiko yang terkait dengan efek samping obat jauh, jauh kurang mengkhawatirkan daripada risiko tidak memperlakukan kondisi agresif. Dan hasilnya sangat diharapkan bagi mereka yang menjalani terapi obat: "Anak-anak cenderung melakukan perawatan dengan sangat baik, dan kita dapat mencegah efek jangka panjang dari penyakit ini," kata Mehta.
Selain terapi obat, aktivitas fisik secara teratur - terutama untuk anak-anak, yang masih tumbuh dan berkembang - adalah kunci untuk menjaga sendi fleksibel dan otot yang kuat (yang penting untuk mendukung sendi), dan dalam membantu mengurangi rasa sakit.
