SENIN, 2 Juli 2012 (MedPage Hari Ini) - Keterlibatan organ utama dapat terjadi dengan cepat pada lupus eritematosus sistemik juvenil-onset (SLE) bahkan dengan penggunaan kortikosteroid universal dekat, data dari nasional Inggris
Setelah hanya 4,5 tahun masa tindak lanjut, 91 persen pasien muda lupus sudah memiliki manifestasi hematologi penyakit, 82 persen memiliki keterlibatan muskuloskeletal, 80 persen mengalami masalah ginjal, dan 26 persen mengalami kelainan neurologis, menurut Michael W. Beresford, MBChB, PhD, dari Universitas Liverpool, dan rekan-rekannya.
Sebanyak 93 persen telah menerima prednison oral, meskipun ada potensi efek samping jangka panjang yang serius dengan pengobatan ini.
" Terapi alternatif untuk meringankan t ia membebani kortikosteroid dalam populasi ini sangat dibutuhkan, "para peneliti menulis dalam edisi Juli Arthritis & Rheumatism .
Prognosis keseluruhan pada remaja SLE telah membaik dalam beberapa dekade terakhir, dengan kelangsungan hidup 10 tahun. sekarang mencapai 90 persen, tetapi jauh lebih sedikit diketahui tentang manifestasi penyakit dan pengobatannya dibandingkan dengan lupus onset dewasa.
Untuk lebih mencirikan sepenuhnya masalah ini, Beresford dan rekannya menganalisis data dari jaringan kolaboratif yang telah mendaftarkan anak-anak dengan penyakit ini. dari seluruh Inggris sejak 2006.
Dari 198 anak yang termasuk dalam penelitian, 85 persen adalah perempuan, dengan usia rata-rata pada awal penyakit 12,6 tahun.
Di antara sedikit lebih dari setengah yang berkulit putih, yang terstandarisasi tingkat kejadian adalah 0,1 per 100.000, sedangkan tingkat kejadian adalah 2 dan 2,5 per 100.000 untuk orang kulit hitam dan Asia.
38% anak-anak memiliki riwayat penyakit autoimun keluarga, termasuk 16 persen dengan rheumatoid arthritis, 1 5 persen dengan lupus, dan 13 persen dengan penyakit tiroid, menunjukkan pengaruh genetik yang kuat, menurut para peneliti.
Di antara manifestasi hematologi adalah limfopenia pada 73 persen pasien, leukopenia pada 32 persen, anemia hemolitik pada 27 persen, dan trombositopenia dalam 20 persen.
Sebanyak 69 persen juga memiliki antibodi anti-DNA beruntai ganda dan 36 persen memiliki antibodi antiphospholipid.
Untuk menilai aktivitas penyakit, para peneliti menggunakan versi pediatrik dari British Isles Lupus Assessment Group. indeks seperti yang diubah pada tahun 2004, yang mereka temukan menjadi lebih sensitif daripada kriteria American College of Rheumatology.
Sebagai contoh, kriteria ACR mengidentifikasi keterlibatan neurologis hanya dalam 10 persen dari kelompok, dibandingkan dengan 26 persen yang diidentifikasi oleh pBILAG-2004 .
Aktivitas penyakit memang merespon pengobatan, dengan skor rata-rata turun dari 8,5 menjadi 2, tetapi dalam waktu kurang dari 5 tahun kerusakan penyakit sudah mulai bertambah.
Dari sangkaan tertentu adalah kerusakan neurologis, yang sudah ada pada 8 persen anak-anak, dan termasuk psikosis, kejang, dan kecelakaan serebrovaskular.
Kerusakan ginjal telah berkembang dalam 4 persen, termasuk satu kasus gagal ginjal stadium akhir, kerusakan pembuluh darah di 3 persen, dan perubahan muskuloskeletal pada 6 persen.
Alopecia jaringan parut yang parah melanda 10 persen dari pasien juga menimbulkan masalah tertentu, "dan mungkin memiliki efek yang sangat buruk pada pasien yang sudah beradaptasi dengan mengambil obat, menghadiri rumah sakit, mencoba untuk mendapatkan penerimaan teman sebaya, dan berusaha mencapai kualifikasi pendidikan, "para peneliti menulis.
Perbedaan penting yang mereka temukan dalam kelompok muda ini dibandingkan dengan orang dewasa adalah bahwa kerusakan itu terutama disebabkan oleh penyakit itu sendiri, sedangkan pada pasien dengan penyakit onset lambat. , kerusakan cenderung dikaitkan dengan penggunaan steroid.
Sekitar setengah dari pasien didiagnosis sebagai remaja, "waktu kritis untuk pertumbuhan remaja, pubertas, pendidikan pada, dan pematangan emosional, "Beresford dan rekannya mengamati.
"Ini menekankan pentingnya akses ke spesialis, perawatan holistik pediatrik dan remaja multidisiplin untuk pasien dengan remaja SLE," kata mereka.
Mereka juga menekankan perlunya diagnosis cepat, yang dapat menantang karena onset bertahap dan nonspesifik yang khas. lupus pada anak-anak, dan untuk perawatan yang lebih aman dan lebih efektif.
Penggunaan rituximab (Rituxan), sementara tidak secara formal dievaluasi dalam populasi ini, mungkin menjadi agen steroid-sparing kunci, mereka mencatat.
Kelompok penelitian terus mendaftarkan pasien dengan SLE remaja yang pasti dan probable, dengan tujuan untuk mendefinisikan lebih lanjut karakteristik penyakit dan pada akhirnya meningkatkan perawatan menyeluruh untuk pasien yang rentan ini.
Sumber: Anak-anak dengan Lupus Membutuhkan Lebih Baik Tx
